Florid cemento osseous dysplasia and dentygerous cyst in a patient with apert syndrome: A case report

Apert syndrome is a rare congenital malformation characterized by craniocinocytosis, craniofacial anomalies and symmetric syndactyly of the feet and hands. Oral manifestations of Apert syndrome usually represents bifid uvula, malposition of the teeth, severe open bite, tooth decay and periodontal diseases. Fluorid cemento-osseous dysplasia is usually asymptomatic slowgrowing non-neoplastic fibro-osseous lesions. Lesions are detected by routine radiographic examination. The aim of this case report is to present dentigerous cyst and florid cementoosseous displasia in a patient with Apert syndrome. A 38-year-old female patient with a history of Apert syndrome referred to Marmara University, Faculty of Dentistry, Clinic of Oral and Dentomaxillofacial Radiology due to pain and swelling. On panoramic radiography, unilocular, hyperdense lesion with regular borders was observed in the anterior region of the mandible. Cone-beam computed tomography (CBCT) was performed for further examination of the lesion and perforation of buccal bone cortex was seen. Additionally, a regular monolocular hypodense lesion was observed in the anterior region of maxilla. A biopsy was performed to examine the lesion histopathologically. Histopathologic examination was performed to evaluate the lesions and the lesion in the mandible was diagnosed as cemento-osseous dysplasia. Because the lesion was multifocal, it was considered and compatible with fluoride cemento-osseous dysplasia. The lesion in the maxilla was diagnosed as dentigerous cyst on histopathologic examination. The diagnosis of fluoride cemento-osseous dysplasia is established by definite radiological and histopathological evaluation. In asymptomatic cases of fluorid cemento-osseous dysplasia, treatment is not required but patients should be followed up regularly. Practitioners should take into consideration the oral and dental findings in patients with Apert syndrome which rarely appear.

Apert sendromu kraniyosinositoz, kraniyofasiyel anomaliler ve ellerin ayakların simetrik sindaktili ile karakterize nadir görülen bir konjenital malformasyondur. Apert sendromunda oral belirtiler genellikle bifid uvula, dişlerin malpozisyonu, şiddetli open-bite, diş çürüğü ve periodontal hastalıkları olarak gözükür. Florid semento-osseoz displazi genellikle asemptomatik yavaş büyüyen non-neoplastik fibro-osseoz bir lezyondur. Lezyonlar rutin radyografik muayene ile tespit edilirler. Lokalizasyonları dişli bölgelerdedir, dağılımları simetriktir. Bu vaka sunumunun amacı Apert sendromlu hastada florid semento-osseoz displazi ile birlikte dentigeröz kist olgusunu sunmaktır. Anamnezinde Apert sendromlu olduğu öğrenilen 38 yaşındaki kadın hasta ağrı ve şişlik sebebiyle Marmara Üniversitesi Diş Hekimliği Fakültesi Oral Diagnoz ve Radyoloji Kliniğine başvurmuştur. Hastadan alınan panaromik radyografide mandibula anterior bölgede uniloküler, sınırları düzgün, hiperdens yapıda lezyon izlenmiştir. Daha detaylı inceleme için alınan konik ışınlı bilgisayarlı tomografi (KIBT) görüntülerinde lezyonun bukkal kemik korteksinde perforasyona neden olduğu gözlenmiştir. Ayrıca, maksillada horizontal konumda gömük olan 23 numaralı diş kuronunu çevreleyen sınırları düzenli monoloküler hipodens lezyon izlenmiştir. Histopatolojik değerlendirme sonucu mandibuladaki lezyona semento-osseoz displazi tanısı konulmuştur. Olguda izlenen lezyonlar multifokal olduğu için florid semento-oseoz displazi ile uyumludur. Maksilladaki lezyonun ise histopatolojik değerlendirmesi sonucu dentigeröz kist tanısı konulmuştur. Florid semento-osseoz displazinin tanısı doğru klinik ve radyografik değerlendirme ile yapılır. Florid semento-osseoz displazinin asemptomatik olgularında tedavi gerekmez ancak hastanın düzenli takibi yapılmalıdır. Ancak bu olgu semptomatik olduğu için cerrahi müdahele gerekmiştir. Diş hekimleri nadir görülen Apert sendromlu hastalarda dental bulguları dikkate almalıdır.