Evaluation of Visual Evoked Potentials in Children with Neurofibromatosis Type 1 and Comparison With Radiological Findings

Purpose: It was aimed to examine the pattern visual evoked potentials (P-VEP) of children with neurofibromatosis type 1 (NF type 1) and to evaluate the correlation of P-VEP results with optical gliomas and unidentified bright objects (UBO) associated with NF Type 1. Materials and Methods: P-VEP and P100 latencies of 28 children including 16 (%57) boys, who were followed up with the diagnosis of NF Type 1 in the Pediatric Neurology Outpatient Clinic of xxxxxxxxxxxxx between 2017 and 2020, with a mean age of 9.61 ± 3.7 years of age were compared with the P100 latencies of a control group consisting of 28 healthy children of similar age and gender. Results: Unidentified bright objects were found in the brain of 82% of the patients by using magnetic resonance imaging, and optic glioma was found in 21% of the patients. P100 latencies were significantly longer in the patient group than in the control group (p = 0.013, p = 0.043). Patients with optic glioma were found to have significantly longer P100 latencies than patients without optic glioma, consistent with the anatomical location of the optic glioma (p = 0.042, p = 0.025). Conclusion: With this study, it has been shown that the P-VEP test is an objective electrophysiological test that can be used in the functional assessment of visual pathways in children with NF Type 1. We think that the use of the P-VEP test in the clinical follow-up of children with NF Type 1 may be particularly useful in the early detection of optic gliomas.

Amaç: Nörofibramotozis Tip 1 (NF tip 1)’li çocukların desen görsel uyarılmış (pattern visual evoked potentials; P-VEP) potansiyellerini değerlendirmek ve P-VEP sonuçlarının, optik gliom ve NF Tip 1 ilişkili bilinmeyen parlak objeler (unidentified brigtht objects; UBO) ile korelasyonunu irdelemek amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: 2017-2020 yılları arasında XXXXXXXXXXXXX Çocuk Nöroloji Polikliniği’nde NF Tip 1 tanısı ile takip edilen, yaş ortalaması 9,61±3,7 yaş olan, 16 (%57)’sı erkek, 28 çocuk hastanın P-VEP P 100 latans değerleri, yaş ve cinsiyeti benzer 28 sağlıklı çocuktan oluşan kontrol grubunun P100 latansları ile karşılaştırıldı. Sonuç: Hastaların %82’sinde beyin magnetik resonans görüntülemede UBO, %21’inde optik gliom saptandı. Hasta grubunda P100 latansları kontrol grubuna göre anlamlı olarak daha uzun idi (p=0.013, p=0.043). Optik gliomu olan hastaların P100 latanslarının, optik gliomun anotomik lokalizasyonu ile uyumlu şekilde, optik gliomu olmayan hastalara göre anlamlı olarak daha uzun olduğu görüldü (p=0.042, p=0.025). Sonuç: Bu çalışma ile P-VEP testinin NF Tip 1’li çocuklarda görme yollarının fonksiyonel değerlendirmesinde kullanılabilecek objektif bir elektrofizyolojik test olduğu gösterilmiştir. NF Tip 1’li çocukların klinik takibinde P-VEP testinin kullanılmasının özellikle optik gliomların erken dönem tespitinde yararlı olabileceğini düşünmekteyiz.